La Morphée ou sclérodermie localisée (SL) est définie par un état scléreux de la peau pouvant s’étendre aux tissus sous-cutanés, mais sans phénomène de Raynaud ni atteinte viscérale. À travers cette série, on se propose à déterminer les caractéristiques épidémio-cliniques, thérapeutiques et évolutives de la Morphée chez l’enfant.

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 14 patients ayant consulté à notre service de dermatologie sur une période de 12 ans (janvier 2009–décembre 2020).

Nous avons inclus 14 patients (11 filles et 3 garçons) soit un sex-ratio F/H de 3,6. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 9,5 ans (allant de 4 ans à 16 ans). La durée d’évolution variait de 1 mois à 5 ans. La sclérodermie était de type Morphée linéaire dans 7 cas (50 %) et en plaque dans 4 cas (28,6 %). Une atrophodermie de Pasini-Pierini était observée dans 1 cas (7,1 %), une Morphée généralisée dans 1 cas (7,1 %) et une Morphée mixte dans 1 cas (7,1 %). Le nombre, la taille ainsi que le siège des lésions étaient variables, en fonction du type de SL, ainsi, la forme linéaire siégeait essentiellement au niveau des membres inférieurs et du visage, alors que le type en plaque se localisait au niveau du tronc et de l’abdomen. Des affections dysimmunitaires ou inflammatoires étaient associées dans 28,6 % : dysthyroïdie familiale dans 2 cas, un psoriasis dans 1 cas et une urticaire cholinergique dans 1 cas. Des manifestations extracutanées ont été rapportées chez 64,3 % des patients. Les plus fréquentes étaient musculo-squelettiques, avec une prédominance des arthralgies (42,85 %) et des rétractions articulaires (14,3 %). Les autres manifestations musculo-squelettiques étaient représentées par une impotence fonctionnelle et une diminution de la longueur des membres. Ces manifestations étaient associées à une Morphée linéaire dans 57 %. Quatorze pour cent (n=2) des patients présentaient des manifestations neurologiques à type de céphalées. Des manifestations pulmonaires ont été rapportées chez 2 patients avec des tests fonctionnels pulmonaires normaux. La biopsie cutanée confirmait le diagnostic dans 85,7 %. Le bilan immunologique montrait des anticorps antinucléaires (AAN) positifs dans 3 cas (21,43 %). Le traitement général (corticoïdes associées au méthotrexate) était indiqué dans 60 % des morphées linéaires touchant les membres, 100 % des morphées en coup de sabre et morphées généralisées tandis que tous les cas de Morphée en plaque ont été traité par des traitements topiques. La SL mixte a été traitée par une combinaison de médicaments systémiques et locaux. L’évolution était marquée par une nette amélioration avec régression de la sclérose dans 43 %, une stabilisation des lésions dans 43 % et une récurrence des lésions dans 14 % des cas.

Notre série s’avère concordante avec celles de la littérature concernant la prédominance féminine et l’âge moyen du diagnostic. La durée longue d’évolution peut s’expliquer par la méconnaissance de la SL par plusieurs praticiens amenant à un retard diagnostic. Conformément aux données de la littérature, la Morphée linéaire est le type le plus fréquent chez l’enfant suivi par la Morphée en plaque. Les atteintes articulaires sont les manifestations extracutanées les plus fréquentes s’associant surtout avec la Morphée linéaire. En se référent à la série la plus large de SL chez l’enfant, le taux des AAN était positif dans 42,3 % des patients avec absence de corrélation avec le type de morphée. L’association à une histoire familiale de pathologies auto-immunes et le taux positif des AAN suggère un mécanisme auto-immun. Le psoriasis était associé dans 16,3 % des cas. Les liens étiopathogéniques entre psoriasis et Morphée ne sont pas encore bien-élucidés. Des traumatismes, des facteurs génétiques, un terrain d’auto-immunité sont les principaux facteurs incriminés. Le traitement général était indiqué surtout dans les Morphées linéaires et généralisées en vue d’améliorer les séquelles articulaires. L’amélioration par le traitement local était observée surtout pour les Morphée en plaque. Trois de nos patientes avaient bien répondu à des applications locales de calcipotriol qui semble ainsi être une alternative thérapeutique intéressante. La récurrence des lésions exige un traitement de longue durée et une surveillance à long terme.

Malgré son polymorphisme clinique, le diagnostic de Morphée doit être évoqué par les cliniciens, et ceci en vue d’une prise en charge thérapeutique précoce permettant de prévenir les séquelles esthétiques et fonctionnelles surtout chez l’enfant.